Alterspemphigoid, bullöses Pemphigoid.
1.2.6 Pemphigoid-Gruppe
Synonyme
Epidemiologie
Häufigster Untergruppe: bullöses Pemphigoid; ältere Erwachsene (>60-70 Jahre). 60-300 neue Fälle pro 100’000/Jahr. M = F.
Definition
Autoimmunerkrankung mit subepidermaler Blasenbildung.
Aetiologie & Pathogenese
Subepidermale Spaltbildung infolge zirkulierender Autoantokörper gegen hemidesmosomale Haftungsproteine der kutanen Basalmembranen (Bullöses Pemphigoid-Antigen BP180 und BP230. Mögliche auslösende Medikamente: Gliptine, Diuretica).
Symptome
- Bullöses Pemphigoid: Zunächst flächige Erytheme und urtikarielle Läsionen, starker Juckreiz, später pralle Blasen (z.T. hämorrhagisch), Schleimhaut-Befall selten, Nikolski I/II -/+. M = F, > 60-70 Jahre.
- Pemphigoid gestationis: Pemphigoid-ähnliches Krankheitsbild im 2. und 3. Trimenon, typischer Beginn periumbilical, Abheilung in der Regel nach der Entbindung.
Lokalisation
Haut und gelegentlich Schleimhäute.
Klassifikation
- Bullöses Pemphigoid
- Schwangerschaftspemphigoid (früher Herpes gestationis)
- Schleimhautpemphigoid (früher vernarbendes Pemphigoid)
- Lineare IgA Dermatose (chronisch bullöse Dermatose im Kindesalter).
- Epidermolysis bullosa acquisita.
Labor & Zusatzuntersuchungen
Direkte und indirekte Immunfluoreszenz: Nachweis von Antikörper gegen Basalmembranzone (lineäre Ablagerung von C3 und IgG). Eosinophilie häufig.
ELISA: BP180 und BP230 Autoantikörper im Serum.
Dermatopathologie
Subepidermale Blase mit Gewebseosinophilie.
Verlauf
Chronisch-progredient.
Komplikationen
Dermatogene Sepsis, Flüssigkeits- und Eiweissverlust. Letal bei älteren Patienten. Narbenbildung (Synechien) bei Schleimhatbefall (Augen, Mund).
Diagnose
Tzanck-Test negativ
Histologie (Subepidermale Spaltbildung, Gewebseosinophilie)
DIF: C3- und IgG-Ablagerungen lineär entlang der dermoepidermalen Junktionszone.
IIF: Nachweis zirkulierender IgG, die lineär an der dermoepidermalen Junktionszone normaler Haut und im Blasendach NaCL-gespaltener humaner Haut binden.
ELISA: BP180 und BP230 Autoantikörper im Serum.
Differentialdiagnosen
Andere autoimmunbullöse Dermatosen, speziell:
- Epidermolysis bullosa acquisita: Antikörper gerichtet gegen Kollagen VII in der obersten Dermis. Immunablagerungen in der direkten Immunfluoreszenz auf Spalthaut am Blasengrund (bei bullösem Pemphigoid in der Blasendecke).
- Lineäre IgA-Dermatose: Lineäre IgA statt IgG-Ablagerungen entlang der Basalmembranzone. Häufigste autoimmunbullöse Dermatose im Kindesalter.
Andere bullöse Dermatosen:
- Bullöse Insektenstichreaktionen
- Allergische bullöse Kontaktdermatitis
- Steven-Johnson Syndrom
- Erythema multiforme
- Porphyria cutanea tarda
Therapie & Prävention
- Extern: Clobetasolpropiona, Farbstoffe, antiseptische Wundbehandlung.
- Intern: Glukokortikoide, Azathioprin, Mycophenolat mofetil, Dapsone (DADPS), Methotrexat, Nicotinamid/Tetrazyklin. Plasma-/Immunapherese, Rituximab.Intravenös Immunglobulin (hoch dosiert)
Podcasts
Tests
- A 65-year-old woman complains of pruritic lesions with some blisters. She has no fever and is otherwise well. What are the next steps?
- Frau X, 65-jährig, konsultiert Sie wegen diesen ausgedehnten juckenden Läsionen. Kein Fieber, keine Allgemeinzustandsverschlechterung. Welche Untersuchungen ist/sind in einem ersten Schritt nötig um in Richtung der richtigen Diagnose zu gelangen?
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